Vảy nến (Psoriasis): Cơ chế bệnh sinh, triệu chứng lâm sàng

Tỷ lệ mắc bệnh chiếm khoảng 2-3% dân số, tùy theo từng khu vực. Đến nay căn nguyên của bệnh vẫn chưa thật sự rõ ràng. Các biểu hiện của vảy nến đa dạng, ngoài thương tổn da, còn có thương tổn niêm mạc, móng và khớp. Bệnh ảnh hưởng nhiều tới thể chất, tâm lý và chất lượng cuộc sống của người bệnh.

CƠ CHẾ BỆNH SINH

Đến nay cơ chế bệnh sinh chính xác của bệnh vảy nến vẫn chưa được biết rõ nhưng người ta thấy rằng có 3 yếu tố liên quan chính: di truyền, rối loạn miễn dịch và yếu tố môi trường.

1. Di truyền

Thường gặp ở những người có HLA-B13, B17, BW57 và CW6

• HLA-B17 hay gặp ở thể giọt hay đỏ da toàn thân,
• HLA-B13 hay gặp ở bệnh nhân vảy nến có tiền sử nhiễm liên cầu
• HLA-B27 hay gặp ở vảy nến thể khớp, ít ở vảy nến da.
• Vảy nến mụn mủ có HLA-B8, BW35, CW7 và DR3, không có HLA-B13, B17

Có 7 gen HLA liên quan đến bệnh vảy nến, phân ra 4 typ:

• Typ 1: gen có liên quan đến bệnh vảy nến là HLA- CW6 ở cánh ngắn NST số 6.
• Typ 2: gen khu trú ở cánh dài NST số 17, gần gen dễ mắc u nhú do virus HPV týp 5.
• Typ 3: gen ở NST số 4.
• Typ 4: gen ở NST số 1, cánh ngắn NST số 2, cánh dài NST số 8 và 16.

Tuy nhiên, người ta thấy rằng tính di truyền trong bệnh vảy nến là do nhiều yếu tố quyết định, không một yếu tố riêng nào có thể gây được bệnh.

2. Rối loạn miễn dịch

• Có sự thay đổi miễn dịch ở bệnh vảy nến.
• Các tế bào miễn dịch được hoạt hoá tiết các hoạt chất sinh học có tác dụng thúc đẩy tăng sinh, làm rối loạn quá trình biệt hoá tế bào sừng.

3. Yếu tố môi trường

Sang chấn cơ học, nhiễm trùng, stress, thuốc, giảm calci huyết, rượu, khí hậu có liên quan tới sự khởi phát hoặc làm nặng lên tổn thương vảy nến.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

1. Tổn thương da

Tổn thương cơ bản là các mảng đỏ, giới hạn rõ, trên phủ vảy da dễ bong. Thường gặp ở vị trí tỳ đè, vùng hay bị cọ xát, có dấu hiệu Köbner, xu hướng đối xứng. Ở trẻ em, cũng thường gặp vày nến thể giọt với biểu hiện trên da là các sần đỏ hình giọt nước rải rác, thường xuất hiện sau một bệnh nhiễm trùng mũi họng hoặc có thể sau tiêm vaccine.

Cạo Brocq: dùng thìa nạo cùn (curette) cạo trên thương tổn vảy nến từ vài chục đến hàng trăm lần thì thấy: đầu tiên là vảy da bong thành lát mỏng có màu trắng đục; tiếp tục cạo sẽ thấy một màng mỏng bong ra (gọi là màng bong); dưới lớp màng bong bề mặt đỏ, nhẵn, bóng, có những điểm rớm máu gọi là hạt sương máu (Auspitz’ sign).

2. Tổn thương móng

Có khoảng 30% - 40% bệnh nhân vảy nến bị tổn thương móng tay, móng chân. Tổn thương mỏng có thể xuất hiện đơn độc hoặc kèm theo các tổn thương ở trên da. Các tổn thương móng trong vảy nến bao gồm:

• Tổn thương của đĩa móng: rỗ móng; móng dày, mùn; móng có đường vân ngang; liềm móng đỏ.
• Tổn thương của giường móng: tách móng, dày sừng dưới móng, đấu hiệu giọt dầu, xuất huyết.
• Tổn thương quanh móng: viêm quanh móng.

3. Tổn thương khớp

• Chiếm khoảng 10-20% tổng số bệnh nhân vảy nến
• Tổn thương: Gồm các biểu hiện đau các khớp; hạn chế và viêm một khớp; viêm đa khớp vảy nến hình ảnh lâm sàng giống viêm đa khớp dạng thấp; viêm khớp cột sống vảy nến hiếm gặp hơn so với viêm đa khớp, khó phân biệt với viêm cột sống dính khớp.
• XQ thấy hiện tượng mất vôi ở đầu xương, hủy hoại sụn, xương, dính khớp.

4. Tổn thương niêm mạc

Tổn thương niêm mạc trong vảy nến khá hiếm gặp. Trong đó vị trí niêm mạc hay gặp tổn thương nhất là niêm mạc quy đầu. Bên cạnh đó có thể gặp tổn thương lưỡi với hình ảnh viêm lưỡi hình bản đồ hoặc viêm lưỡi phi đại bong vảy. Ngoài ra có thể gặp tổn thương ở niêm mạc mắt bao gồm: viêm kết mạc, viêm giác mạc hoặc viêm mí mắt.

CÁC THỂ LÂM SÀNG

Vảy nến là bệnh da mạn tính có triệu chứng lâm sàng đa dạng với nhiều hình thái khác nhau. Trong đó, người ta chia làm 2 nhóm lớn đó là: nhóm vảy nến thông thường và nhóm vảy nến thể đặc biệt.

1. Vảy nến thông thường

Gồm các thể sau:

• Vảy nến thể mảng: thường gặp nhất (khoảng 90% số bệnh nhân vảy nến). Tổn thương đặc trưng là các sẩn, máng đỏ, dễ bong vảy, phân bố ở vùng duỗi các chỉ, thường gặp nhất là khuỷu và đầu gối, da đầu. Ngoài ra còn có thể gặp ở rốn, rãnh liên mông.
• Vảy nến thể đồng tiền: tổn thương kích thước 1-3cm, trung tâm nhạt màu hơn, ngoại vi đỏ thẫm, ranh giới rõ với da lành.
• Vảy nến thể giọt: đặc trưng bởi sự xuất hiện những sẩn đỏ (đường kính < 1cm) tập trung chủ yếu ở thân trên và gốc chi, thường gặp ở bệnh nhân trẻ em. Vảy nến thể giọt có mối liên quan với gen HLA-CW6 và tình trạng nhiễm liên cầu ở hầu họng.

2. Vảy nến thể đặc biệt

Gồm có:

• Vảy nến thể mủ: tổn thương cơ bản là các mụn mủ nông trên nền dát đỏ, các mụn mủ tập trung thành hồ mủ, có thể xuất hiện ngay khi bệnh nhân lần đầu khởi phát bệnh (có mối liên quan đến gen IL36RN), hoặc tiến triển trên nền bệnh nhân vảy nến thông thường. Lâm sàng bệnh nhân có thể có sốt, mệt mỏi kèm theo biến đổi về cận lâm sàng như bạch cầu tăng, CRP-hs tăng hay rối loạn điện giải.
• Đỏ da toàn thân vảy nến: đỏ da bong vảy chiếm từ 90% diện tích cơ thể, tỉ lệ gặp ở 1-2,25% bệnh nhân được chẩn đoán vảy nến. Đây là tình trạng nguy hiểm nhất, ít gặp tuy nhiên có nguy cơ gặp phải các biến chứng như suy kiệt, nhiễm khuẩn huyết.